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血友病是什么病?(血友病是白血病吗)
发布时间：2022-10-24 17:49 点击：次
血友病是白血病吗
血友病不是白血病，两者是完全不同的两种疾病。
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B和血友病C，其中以血友病A最为常见。血友病一般都具有阳性家族史，多在幼年发病，有自发性出血、轻度外伤和手术后出血不止、血肿形成及关节出血等典型特征。
血友病可通过实验室检查确诊。主要诊断指标有：出血时间、血小板计数及PT（凝血酶原时间）正常，重型患者APTT（活化部分凝血活酶时间）延长，轻型患者APTT可正常，凝血因子浓度及活性降低。
血友病的治疗原则是预防出血和以替代治疗为主的综合治疗，具体为：
①加强自我保护，预防损伤和出血极为重要；
②患者出现出血症状时，要及时有效地进行止血处理，同时避免并发症的发生和发展；
③禁用非甾体消炎药，例如阿司匹林等水杨酸类药物、对乙酰氨基酚等苯胺类药物、吲哚美辛等吲哚类和茚乙酸类药物、托美丁等杂环芳基乙酸类药物、布洛芬等芳基丙酸类药物及吡罗昔康等烯醇酸药物；以及其他可能干扰血小板聚集的药物；
④家庭治疗及医院定期随访；
⑤出血严重的病人提倡预防治疗。本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。血友病的出血多数与损伤有关，对于活动性出血的病人，应限制其活动范围和活动强度，预防损伤是防治出血的重要措施。
本内容由首都医科大学附属北京天坛医院 血液内科 副主任医师 朱红审核