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大疱性类天疱疮(天疱疮是一种什么病)
发布时间：2022-10-21 15:16 点击：次
天疱疮是临床上较为少见且很严重的一种皮肤病，反反复复易发作，严重的还会导致死亡，让很多人心生畏惧，任何疾病及早发现及早治疗都是关键，天疱疮也不例外，那么什么是天疱疮？有哪几种类型？都有什么特点？
天疱疮一词来源于希腊语pemphix，意为水疱，描述的是一组慢性水疱性皮肤病，抗体直接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。
天疱疮发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破。
2.增殖型天疱疮
发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。
4.红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。好发年龄段位于40～60岁。无明显性别差异。黏膜和皮肤先后或同时受累，病程迁延，反复发作，其中寻常型最为常见且最严重，若不及时治疗，则死亡率很高。